Erythremia - лечение, симптоми, кръвен тест, причините


Erythremia - злокачествен патология на кръв, придружен от интензивна myeloprolyferatsyey, което води до появата в кръвния поток на голям брой червени кръвни клетки и други клетки. Эrytremyyu също призова полицитемия вера. С други думи хронична левкемия.
Кръвни клетки, получени в излишък, имат нормална форма, структура. Поради факта, че техният брой се увеличава, се увеличава значително вискозитета забавя притока на кръв, кръвни съсиреци започват да се развиват. Това води до проблеми с кръвоснабдяване води до хипоксия, което увеличава с времето. За първи път в заболяването в края на деветнадесети Vakez някога говори, а в първите пет години на ХХ Ослър някога каза за механизма на възникване на това заболяване на кръвта. Той эrytremyyu определя като отделна класификация на болестите.




Причини Erythremia


Въпреки това, което знаем за erytremi почти половината от век, тя все още е слабо разбрана, значими каузи са неизвестни.
Erythremia ICD (Международната класификация на болестите) - D45. Някои изследователи, сключени по време на епидемиологичното наблюдение erythremia връзка с процесите на трансформация в стволови клетки. Те posposterihaly тирозин киназа мутация (JAK2), който заменя валин фенилаланин шестстотин и седемнадесетата позиция. Тази аномалия - Сателитни много болести на кръвта, но най-често се erythremia.

Смята се, че заболяването съществува фамилна предразположеност. Така че, ако erythremia болни близки роднини, шанс да получите това заболяване в бъдещи увеличения. Има някои модели на поява на това заболяване. Ill erythremia главно хора възраст (60-80 години), но все още има редки случаи, когато това се случи в децата и младите хора. В постъпления млади пациенти erythremia много трудно. Мъже и една пъти по-вероятно да страдат от заболявания полувреме, но сред най-рядко честотата сред младите жени контролирани пода.

Сред всички патологии на кръв, придружен myeloprolyferatsyey, erythremia - най-често хронично заболяване. Със сто хиляди души, полицитемия вера страдат двадесет и девет души.


Симптоми Erythremia


Заболяването се проявява erythremia бавно, докато лицето не е наясно, че дори и на пациента. С течение на времето, заболяването се усеща в клиника контролирани многобройните явления и свързаните усложнения. По този начин, върху кожата, особено около врата, да се подуе видно голяма вена. Материалът има цвят полицитемия череша, особено ярък цвят такива изразен в открити площи (лицето, ръцете). Устните и езика, като червено-син оттенък, зачервена и конюнктивата (очите зачервени подобни).

Друга характерна черта erythremia - симптом Kuperman, в която мекото небце е различна по цвят и твърдо остава същата. Тези цветове на кожата и лигавицата, получени от факта, че малки плавателни съдове, които са на повърхността, препълване с кръв, предложението е бавен. Поради тази причина, почти всички хемоглобин преминава в редуцирана форма.
Втората важна особеност - сърбежа. Това е почти половината от хората, които страдат erythremia. Особено силен сърбеж, който е след къпане в топла и студена вода. Причината за това се освобождава серотонин, хистамин и простагландини. Често се среща эrytromelalhyya. Той отбеляза силен болезнено усещане за парене в пръстите. Своеобразният болката се придружава от зачервяване и образуване tsyanotychnyh петна. Причинно усещане за парене - голям брой на тромбоцитите, което е и причината mikrotrombov формира.

Erythremia недвижими често е придружено от увеличаване на размера на далака. Увеличаването на това тяло може да бъде от всяка степен. Страдат може и черния дроб. Хепатомегалия в този случай се дължи на повишена krovenapolnenija, пряко участие в процесите на черния дроб myeloprolyferatsyy.
В някои случаи, отбеляза появата erytremi дуоденална язва, стомах. Дуоденална язва при тези пациенти често. Това е така, защото на кръвни съсиреци в съдовете на слизестата влоши трофична съпротивление, което намалява способността на организма да възпрепятстват растежа на Helicobacter Pylori.

Друг опасен знак - развитие на кръвни съсиреци в съдове. Предишните тромби бяха основната причина за смърт в erythremia. Съсиреци, образувани при пациенти с това заболяване, заради прекомерно висок вискозитет, промени в съдовата стена. Този дефект причинява притока на кръв във вените на мозъка, краката, далак съдове и в коронарните съдове. Въпреки способността на високо организма към образуване на съсиреци, erythremia и могат да бъдат придружени от кървене. Доста често има кървене от вените pyschevodnыh, пепел.
Erythremia може да бъде придружено с болка и ставно подагрозен природата. Причината - увеличението на пикочна киселина. Според резултатите от мониторинга на този симптом отбелязва всеки пети erythremia човек пациент. True полицитемия често е придружено от заличаване endarteritis защото пациентите се оплакват от болки в краката. Болката и причини въпросното эrytromelalhyya. В хиперплазия CM показва налягане или болка, когато подслушвани плоски кости.

Субективните симптоми, които могат да показват erythremia на пациента: умора, шум, шум в ушите, "лети" пред очите, главоболие, лошо зрение, виене на свят, недостиг на въздух. Поради вискозитета на кръвното налягане при пациенти постоянно се увеличава. Продължителното заболяване може да се появи на миокарда, сърдечна недостатъчност.
Erythremia преминава три етапа. В началния умерена полицитемия, CMC - panmyeloz. Съдова, органни усложнения, все още. Леко увеличен далак. Този етап може да продължи пет или повече години. През фазата на pletora пролиферативни и хепатоспленомегалия произнесена от миелоидна метаплазия. Пациентите започват да се изтощава. Картината на кръв е различна. Може би изключително или тромбоцитоза, полицитемия с эrytrotsytozom или panmyeloz. Вариант неутрофилия и олевяване също не може да се изключи. Серумната пикочна киселина се увеличи значително. Erythremia в изчерпване фаза (трети етап) се характеризира с голям черен дроб, далак, които са myelodysplazyyu. В кръвта се увеличава панцитопения, CMC - миелофиброза.

Erythremia придружени от загуба на тегло, е симптом на "ръкавици и чорапи" (ръцете и краката особено бързо променят цвета си). Erythremia също придружава от високо кръвно налягане, повишена чувствителност към бронхит, заболявания на дихателната система. По време trepanobyopsyy диагностициран хиперпластичен процес (продуктивна природата).


Erythremia кръв


Лабораторни данни на erythremia много различна от тази на един здрав човек. Така индикаторът на броя на червените кръвни клетки значително увеличен. Хемоглобинът също расте, той може да достигне 180-220 грама на литър. Цвят показател в това заболяване обикновено под една, и е 07 - 08. Общият обем на циркулиращата кръв в тялото много по-нормална (и половина - два пъти и половина). Това се дължи на нарастването на броя на червените кръвни клетки. На хематокрита (съотношение на кръвната плазма) се променя бързо поради увеличените червени кръвни клетки. Тя може да достигне белега на шестдесет и пет процента или повече. Фактът, че регенерацията на червените кръвни клетки в erythremia протича в ускорена режим, показва висок брой клетки ретикулоцити. Техният процент може да достигне 15-20 процента от времето. В цитонамазка да намерите эrytroblastы (рядко), се появи кръв polihromaziya еритроцити.

Броят на левкоцитите увеличава също обикновено половина до два пъти. В някои случаи, левкоцитоза може да бъде дори по-силно изразено. Увеличението допринася за рязкото повишение на неутрофилите, които достигат 70-80 на сто, а понякога и повече. Понякога има тенденция myelotsytarnoho природата, по-често - хладно оръжие. Фракция еозинофили също се увеличава, понякога с базофили. Броят на тромбоцитите може да се увеличи до 400-600 х 10 9 литра. Понякога тромбоцитите могат да достигнат и големи марки. Сериозно се увеличава вискозитета на кръвта. Скорост на утаяване на еритроцитите не надвишава два милиметра в час. Брой на пикочна киселина също се увеличава, понякога бързо.

Моля, имайте предвид, че за диагностика на единен кръвен тест не е достатъчно. Диагноза "erythremia" пусната през клиники (оплаквания), висок хемоглобин, голям брой на червените кръвни клетки. Въпреки това, кръвен тест при erythremia правят изследвания и костен мозък. Тя може да се намери израстъци елементи км повечето случаи това се дължи на клетките на еритроцитите прекурсори. Тази способност да зрели клетки в костния мозък остава същата. Това заболяване трябва да се разграничат различни полицитемия вторичен характер, които се появяват от реактивна стимулиране на еритропоезата.

Erythremia протича под формата на дългосрочна хронична процес. Опасност за живота е намалена с висок риск от кървене и формиране на съсирек.



Третиране Erythremia


В началото на заболяването са показани erytremi мерки за укрепване на универсалната: нормален режим на труд и почивка, разходки, минимизират излагането на слънце, мерки за физическа терапия. Диета за erythremia - мляко и млечни продукти за растителна. Животински протеини трябва да бъдат ограничени, но не са изключени. Вие не можете да ядете тези храни, които съдържат много аскорбинова киселина и желязо.

Основната цел на терапията erythremia - връщането обратно към нормален хемоглобин (140-150) и хематокрит - четиридесет и пет четиресет и шест процента. Следва също така да се намали усложнения, които са причинени от промени в периферната кръв на erythremia болка в крайниците, дефицит на желязо, проблеми с кръвообращението в мозъка и органи.
За да се нормализира хематокрит с хемоглобина, процедурата все още се използва кръвопускане. Размерът на кървене по време erythremia - петстотин милилитра в даден момент. Кръвопускане направи всеки два дни или веднъж на всеки четири или пет дни, за да стига горните цифри не са нормализирани. Този метод е допустимо по силата на извънредни мерки по стимулиране на костния мозък, особено trombopoэza функция. Със същата цел може да се използва эrytrotsytaferez. В тази манипулация на притока на кръв извлича само еритроцитите, превръщайки плазмата. Направи го твърде често в един ден, с помощта на специален филтриращо устройство.

Ако erythremia придружен от силен сърбеж, повишаване на левкоцитите фракции, и тромбоцити, далак големи, заболявания на вътрешните органи (язва на стомаха или дванадесетопръстника, коронарна болест на сърцето, проблеми с кръвообращението в мозъка), усложнения на кръвоносните съдове (тромбоза на артериите, вените), а след това използвайте цитостатици. Тези лекарства се използват за потискане на размножаването на различни клетки. Те включват Ymyfos, Mielosan и радиоактивни фосфор (R32).
Най-ефективните фосфор намерят, тъй като тя се натрупва в големи дози в костите, като по този начин потиска функцията на костния мозък, засяга еритропоезата. R32 прилага орално три до четири пъти повече от 2 тС. Интервалът между като две дози - от пет дни, за една седмица. В хода изисква от шест до осем тС. Ако лечението се увенчава с успех, пациентът чака в ремисия за 2-3 години. Ремисия това като клинична и хематологична. Ако ефектът не е достатъчен, курсът да се повтаря няколко месеца (обикновено три или четири). От приема на тези лекарства може да бъде tsytopenycheskyy синдром с много yyazytsirnistyu може да расте дори в osteomyelofybroz, хронична миелогенна левкемия. За да се избегнат такива неприятни последици, както и метаплазия черен дроб, далак, необходими за контрол на общата доза. Лекарят трябва да наблюдава пациента не е взел повече от тридесет тС.

Ymyfos erythremia когато са изразени потиска размножаването на червени кръвни клетки. В хода на петстотин, шестстотин и нужда Ymyfosa мг. Тя се управлява от петдесет милиграма на ден. Продължителност на ремисия - от шест месеца до пет години. Имайте предвид, че този инструмент осигурява злокачествена ефект върху миелоидна тъкан (съдържащ myelotoksynы), и това причинява хемолиза на еритроцитите. Ето защо това лекарство трябва да се използва по време на erythremia специално внимание, ако процесът участват далак и фракции тромбоцити, левкоцити малко по-различна от нормата.

Не Mielosan средство на избор за erythremia на, но понякога той е предписан. Това лекарство е налична, ако leyko-, тромбоцити от проучването, са в границите на нормата или намалена. Като допълнително оборудване се използва антикоагулиращи медицина (ако тромбоза). Такова лечение се извършва само под индекс строг контрол на протромбиновото (тя не трябва да бъде под шестдесет процента).
С непреки антикоагуланти при пациенти с erythremia даде Fenilin. Неговата вземе триста милиграма дневно. Антиагреганти се използват и тромбоцити (atsetylovoy киселина от петстотин милиграма дневно). След получаване на аспирин вена се инжектира физиологичен разтвор. Тази последователност е необходимо, за да се елиминират pletor.

Ако эrytremyyu третира по отношение на режим отделение трябва да се използва Mielobromol. Присвояване на ежедневните двеста и петдесет милиграма. Когато белите кръвни клетки започват да падат, даде лекарството на ден. Напълно затвори, когато белите кръвни клетки се намали до 5 х 10 2 л. Hlorbutin назначи 8-10 мг орално. Продължителност на лечението по този начин erythremia - около шест седмици. Малко лечение hlorbutin повтаря. До настъпването на ремисия пациентите трябва да вземе Cyclophosphamide сто милиграма дневно.

Ако erythremia започва автоимунна хемолитична анемия генезис, използването на стероиди. Предпочитана преднизолон. Той бе назначен на 30-60 милиграма на ден. Ако лечението не е дал специални резултати, се препоръчва пациентът спленектомия (хирургично отстраняване на манипулацията на далака). Ако премина в erythremia с остра левкемия, разбира се, тя се третира с подходящи средства за лечение.
Тъй като почти всички желязото се свързва с хемоглобина, други органи не го получи. На пациента е имало недостиг на този елемент, когато erythremia схема се прилага железни препарати. Те включват Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - спад, който назначава петдесет и пет капки (две мл) два пъти дневно. Когато нивата на желязо към нормалното, за дозата от превенция намаляват наполовина. Минималният срок лечение на erythremia този инструмент е осем седмици. Подобрена картината ще бъде забележимо в рамките на два до три месеца след започване на лечението Hemoferom. Инструментът понякога може да се получи ефект на храносмилателния тракт, което води до загуба на апетит, гадене с повръщане, епигастрална чувство на пренаселеността, запек или, обратно, диария.
Ferrum Lek може да се прилага в мускулите, вена не могат. Преди лечението трябва да се прилага тест доза от лекарството (половин и четвърт капсули) на. Ако в рамките на една четвърт от един час не се откриват нежелани реакции, останалата част от лекарството се прилага. Дозата определя индивидуално, като се вземат предвид показателите на недостиг на желязо. Обичайната доза erythremia - един или два флакона струва на ден (100-200 милиграма). Съдържанието на двата флакона прилагат само ако хемоглобин е твърде висока. Ferrum Lek задължително инжектира дълбоко в ляво, дясно задните части на свой ред. За намаляване на болка при инжектиране на лекарството kolyat външен квадрант на иглата, чиято дължина е най-малко пет сантиметра. След третиране на кожата dezsredstvom, преди да влезе на иглата трябва да го преместите на няколко сантиметра надолу. Това е да се предотврати обратен теч Ferrum Lek, която може да доведе до оцветяване на кожата. Веднага след инжекцията кожата се освобождава, и пръстите на инжектиране плътно с памук, така че не се държат по-малко от минута. Забележка флакона преди да направи инжекционен препарат трябва да изглежда еднакво, без утайка. Въвеждането трябва да бъде веднага след отваряне на ампулата.

Sorbyfer приема през устата. Пийте по една таблетка два пъти дневно преди закуска и вечеря в продължение на тридесет минути. Ако страничните ефекти на лекарството, причинено (лош вкус в устата, гадене) трябва да се движат с единична доза (една таблетка). Therapy Sorbyferom най erythremia упражнения под ръководството на желязо в кръвта. След привеждане на нивото на желязо в скоростта на лечението трябва да продължи още два месеца. Ако случаят е трудно, продължителността на лечението може да се увеличи до 4-6 месеца.

Един флакон от Тотемът на наркотици добавя към вода или напитка, която съдържа етанол. Пийте по-добре на празен стомах. Присвояване на 100-200 милиграма на ден. Продължителност на лечението в erythremia - три до шест месеца. Totem не вземат, ако erytremi придружава GU или YADPK, хемолитична форма на анемия, апластична анемия и syderoahrestycheskaya, hemosiderosis, хемохроматоза.
Erythremia и може да бъде придружена от uratovыm диатеза. Тя се причинява от бързо разрушаване на червените кръвни клетки, придружен от кръв въвеждане на различни метаболитни продукти. Довежда се до нормалната урати в erythremia от използването на такива лекарства, както Алопуринол (Myluryt). Дневната доза на променливите разходи, в зависимост от тежестта, броят на пикочната киселина в тялото. Обикновено количеството на лекарството варира от сто милиграма до грама. Един грам - максималната naznachayuschayasya доза в изключителни случаи. Най 100-200 милиграма при поставянето на диагнозата "erythremia" е достатъчно. Важно е да се знае, че Myluryt (или алопуринол), не могат да бъдат приети, ако са придружени erythremia бъбречна недостатъчност или алергия към някоя от съставките на това лекарствено средство. Лечението трябва да бъде продължително прекъсване между дозите означава повече от два дни право. При лечение на erythremia това означава, че трябва да се пие много вода, за да се гарантира, диуреза най-малко два литра на ден. Това лекарство не се препоръчва за употреба по време на противоракова терапия, както Алопуринол вземане на тези лекарства по-токсичен. Ако са наложителни едновременното прилагане на цитостатик доза намали наполовина. Когато се използва Milurita усложнява ефект на непреките антикоагуланти (включително нежелани реакции). Също така, това лекарство не трябва да се пие едновременно с железни препарати, тъй като това може да допринесе за натрупването на елемента в черния дроб.