Поликистоза на бъбреците при деца и бебета


Честотата на вродени патология е не повече от 1% от всички новородени. Но тази цифра е очевидно ниска, защото само въз основа на броя на заболявания, които се определят по време на пренаталното период или в първите месеци след раждането. Например поликистоза бъбречно заболяване се диагностицира при деца под възрастни. Фактът, че повечето започват да се прилагат от заболяването на възраст от 25-30 години. Когато в процеса на разработване на бъбречна недостатъчност.


Причините и механизмите на поликистозните




Поликистоза на бъбреците е вродена нарушения. И в 9 от 10 деца, той има наследствен характер, само 10% от случаите са резултат от спонтанни мутации по време на развитието на плода. Често мутантен ген, разположен на X хромозомата. Тя се проявява като доминантен ген. Ако едно дете има аномалии в Х и Y-хромозомите, така наречените развива форми на поликистозните мълния. Това води до смърт в ранна детска възраст.
Основната причина, която причинява това заболяване, е нарушение на генома отговаря за разработването на каналчета на бъбреците. В резултат на това страните от посока отклонение развитие центриола. Тази специална органели, включени в процесите на клетъчна митоза. Дъщерни функционални клетки не могат да бъдат разграничени от родителя. Единственото отклонение е тяхната ориентация дивизия. Следователно степента на тубуларни клетки са от тяхната кухина. Те "да" в редиците. Това е по-нататъшно развитие на тези клетки.

Образуването на анормални кистозна кухини се дължи на факта, че от едната страна на клетката постепенно развитие на въси. Тези VILLI клетки започват да се отблъскват един от друг. Има свободно място. Той почти веднага попълнено междуклетъчната (stromalnoy) течност. Следва в случая "се колаген, който е под формата на разтворени полимери.
Ръбовете на него кухина при определени химични реакции отива в неразтворимо състояние. Формация има капсула, покрива напълно кухина. Оттогава тя е киста. Но някои от тях не може да комуникира с каналчета на кухината. След това те постепенно се заменя течни съдържание каналчета данни. Тези кисти са по-бърз растеж. Колкото по-активен бъбреците, толкова по-бързо нарастване.

Всеки 10-ти дете пациент все още няма генетични аномалии негов генетичен апарат. Те се появяват по време на развитието.
Поради това е целесъобразно да се определят някои рискови фактори, в обхвата на които могат да се развият поликистоза на бъбреците при плода:



Някои вродени и придобити заболявания на майката или двамата родители.




Някои заболявания време на бременност.




Лоши навици на майката. Както за бременност, и през този период.





Клинична и опции за поликистоза


Има два основни варианта поликистоза на курса:




Lightning или злокачествена. Развитието на тръбни кисти се случва толкова бързо, че признаци на бъбречна недостатъчност се появяват в ранните години. И обидни краен стадий отбелязва няколко месеца след появата на първите признаци. Така работи една малка част от всички случаи.




Хронична свърши. Преминаването на увреждане на бъбреците настъпва бавно. Първите симптоми могат да се появят след 20 години. Подробен клинична картина идва през годините. Този вариант е типично за повечето случаи на поликистоза на бъбреците.




Постепенното развитие на бъбречна поликистоза дисфункция. Функцията за първа концентрация започва да страда. Това може да се види да променят съотношението на урина вече в цялостен анализ. Фактът, че кистозна формация усложнява вода реабсорбцията на процес в тубулите. Защото тогава наруши реабсорбция и разпространение на вещества през тях.
Тъй като образуването на кисти е най-често в проксималните (най-отдалечени от капсула) каналчета, нарушено усвояване течност и секреция на пикочна киселина. Съответно, намалява съотношението на урина и увеличава неговото количество. В значително увеличение на броя на урея в кръвта и пикочна киселина.








Постепенното влошаване на тубулите намалява скоростта на преминаване (на) първична урина. Това води до увеличаване на флуид под налягане в тях. Това, от своя страна, влияе върху скоростта на ултрафилтрация в Боуман капсула Shymlanskaya. Започва страдат бъбреците филтриране функция. Урината започва да намалява, и шлака кръв достигне много високи цифри. Разработване на бъбречна недостатъчност. Последният етап е маркиран критично намаляване на филтрация на плазмата и почти пълна липса на урина. Всички токсини остават в тялото. Това води до самоотравяне и смърт.



Клиниката, диагностиката и лечението


В повечето случаи, клинични признаци на поликистозните появяват след години от началото. Един от първите болка в долната част на гърба. Те не са интензивно и на практика, свързани с движението. След няколко години (за хронична патологии вариант разбира се) на първите признаци на бъбречна недостатъчност. Има немотивиран слабост, лоша поносимост на стрес и отоци по лицето. Те се появяват най-вече през първата половина на деня и нощта. До вечерта, подуване на лицето преминава. Но тъй като развитието на бъбречна недостатъчност са постоянни.

Пациентът започва да празнуват намали количеството на урината. В крайния стадий на бъбречна недостатъчност урината няма съзнание забулени в мъгла, като постепенно се развива т.нар уремичен кома. Той е свързан с високо количество на пикочната киселина в кръвта, което е отровен към мозъка. Без подходящи грижи, пациентът умира в рамките на няколко дни.

Това е важно! В основата на диагноза е ултразвук, урина и кръв. Обикновено тези методи са достатъчни, за да се открие поликистоза още в ранните етапи. Те са най-ефективни за контрол на заболяването.


Към днешна дата, лечението на поликистоза на бъбреците при кърмачета и деца е ограничен до фондове симптоматични предназначение, подобряване на функцията на бъбреците и корекция бъбречна недостатъчност. Ефективни мерки са не е била развита радикална терапия. Но това се оказа, че спазването на препоръки за начина на живот и хранене насърчава оцеляване и спокоен живот в продължение на много години.